近日，一项名为“ALS冰桶挑战”的公益活动风靡全球，并逐渐蔓延到华语娱乐圈，多位演艺明星纷纷加入挑战。此项活动的发起，旨在为ALS的患者进行筹款，呼吁全社会关注这种罕见的疾病。大佬们的参与、普通人的效仿，国内有些人似乎把“ALS冰桶挑战”过成了泼水节，有网友呼吁：请不要以慈善的名义把公益活动做成娱乐狂欢，渐冻人需要更多实际的帮助。且不论“冰桶挑战”是不是有娱乐化的趋势，它带来的好处仍是显而易见：唤起普通人对渐冻人以及ALS——学名为“肌肉萎缩性侧索硬化症”的关注。

很多观众在看明星挑战冰水的同时，其实对于渐冻人症基本上没有什么认识，这就有点说不过去了，和冰桶挑战赛的初衷就想违背了，2014年，8月25日石家庄电视台记者来到了石家庄民生中医院，对渐冻人症进行了专题采访。

在石家庄民生中医院，我们采访到治疗渐冻人的专业医师石家庄民生中医院高维平主任（临床主任医师，毕业于中山医科大学，从事神经肌肉疾病研究四十余年．．．）。

记者：高主任，现在很多人都是从冰桶挑战才关注到渐冻人的？你可以讲一下什么是渐冻人吗？

高主任：好的，“渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)，是运动神经元疾病的一种，被世界卫生组织列入五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。目前我国约有20万“渐冻人”。这是一种恶性病,正如它的名字一样,得病的人像被冰雪冻住一样,慢慢丧失任何行动能力。感觉神经并未受到侵害是“渐冻人”重要的特点，也是让“渐冻人”患者感到残酷的一点。也就是说虽然不能吃、不能动，但头脑还很清楚。

记者：这种病的发病原因是什么啊？怎么会得渐冻人症呢？

高主任：“渐冻人症”是因为大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩无力，以至瘫痪。由于感觉神经并未受到侵犯，这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。患者只能清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。它的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。这是一种少见病，但却不是罕见病，每十万人中有两到四个患者，由于90%的“渐冻人”于发病的5年内死亡，因此“渐冻人症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。

记者：都说这种病很可怕很残酷，前期不容易发现，是这样子吗？“渐冻人症”有办法治吗？

高主任：是的。“患者开始只是感到手臂无力，容易崴脚等症状，很容易就忽视了。但是接下来的病程发展很快，会全身肌肉萎缩，吞咽困难，产生呼吸衰竭。有一半人会在三年内死亡，90%的人存活不超过五年。” 高主任强调，早期的确诊和治疗非常关键。

对“渐冻人症”目前尚无将其治愈的方法，只能延长患者的生存时间。当前的主要治疗包括病因治疗，对症治疗和多种非药物的支持治疗，延缓病情发展速度，提高患者的生存质量。 针对渐冻人症的病因治疗，欧洲和美国一些治疗指南推荐使用力如太，力如太是目前美国食品药品监督局（FDA）批准的用于治疗ALS的药物，其主要作用时可以延缓病情发展。但是在我国由于力如太未纳入医保范畴，属自费药，很多患者用不起，可服用辅酶Q10、丁苯酞、肌酸，维持治疗。这些都是营养神经的药物，不但效果不明显，极易引发并发症导致病情进一步恶化加重。面对该病西医没有什么好的方法，现在医学界把该病治疗希望都寄托在中医领域上。

记者：针对目前很多医院推出的一些干细胞治疗运动神经元病的疗法，很多患者都有个疑问真运用干细胞基因治疗渐冻人真的那么神奇吗？

高主任：干细胞治疗，基因治疗目前都处于初期的临床试验阶段，均没有稳定的疗效和完全的安全性，这是当前基因治疗的研究现状。可以说，在没有完全解释人类基因组的运转机制、充分了解基因调控机制和疾病的分子机理之前进行基因治疗是相当危险的。未经国家卫生主管部门批准擅自开展细胞移植技术是一种违法行为，是对生命的不尊重。国家对此加强监管的同时，科学工作者和医疗工作者更应加强自律，严守职业道德，不应将患者当做试验品和敛财工具。

记者：“渐冻人”患病之后大概能生存多长时间?

高主任答：这个渐冻人就跟老年痴呆，帕金森病都属于老年系统的退行性疾病，就是原因不明以后，神经元就丢失了，出现功能障碍的表现。老年痴呆主要表现为记忆力减退，慢慢的功能减退。帕金森病主要是运动障碍的问题。走路走不了，震颤那种。但是运动神经元病相对来讲发展比较快。典型的帕金森病20、30年都没有问题。老年痴呆一般在10年、15年以后逐渐丧失这个功能了。运动神经元病通常在3到5年更多一些。当然现在医疗条件好了，科学技术发达了，我们对中国人群，将近2千、3千例病人的调查显示，平均生存时间在6、7年左右了。教科书一般是3到5年，特别是3年以后将近死亡率比较高，将近半数，5年以后大概在10%左右存活。现在这个数目逐渐突破这个界限了，跟医疗条件的改善，跟医疗知识的普及有很大关系。

听完高主任的介绍，我们跟随住院部的王主任看望了在石家庄民生中医院住院的渐冻人患者及其家属，通过交谈了解了患者和家属在治疗路上的不易，也呼吁更多人能关爱渐冻人，一起为他们献出爱心。随后，就患者护理上面的问题我们咨询了石家庄民生中医院住院部王赫主任。

记者：照顾渐冻人真的是一个长期的过程，如果光在医院肯定是完成不了，家庭护理显得特别的重要。家属应该在哪些方面对渐冻人进行护理?有什么特别要注意的呢?王主任给我们解答一下。

王主任介绍：这个病是一个逐渐进行的过程，这个过程中除了用药以外，其次在控制和延缓病情方面，我们说非药物治疗也是非常重要的，包括营养支持，还有呼吸的支持，包括情感交流等等。这些实际上不光是单纯的营养好不好的问题，但是对疾病发生和发展是有很大影响的。所以在这方面我们家属有很多事情可以做，可以给患者提供帮助的。家庭里面这样更好一些，家庭可以针对病人当时的吞咽情况，或者硝化功能，制订更符合个人的食谱。这个病在现有研究显示，实际上在疾病发生之前，就有一个能量代谢的障碍，处于高能耗的状态，病人是躺在那儿没有动，但是热量消耗要大得多。以及要预防一些并发症，可以说渐冻人的护理特别重要。

“很多患者把治疗时期浪费在了到处检查的确诊过程里。”高主任坦言，由于患病人群总体数量较少，这项疾病研究获得的重视和投入尚且不足，一些医疗机构因为缺乏临床经验和技术规范，使得患者难以被及时确诊，甚至遭到误诊。