多发性肌炎
发布时间:2012-07-23 01:37:35
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多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。
临床表现:
1、对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;
2、颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀;
3、肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见;
4、肌肉萎缩,肢体近端多见;
5、皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等;
6、少数有发热、关节痛等。
诊断依据:
1、四肢对称性无力伴压痛;
2、血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感;
3、肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;
4、肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。
病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
辅助检查:
1、血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。
2、24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。
3、肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。
4、肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
5、心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。
鉴别:需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。