强直性肌营养不良症的具体症状：
 

      一、强直性肌营养不良症发病年龄差异较大，但多见于青春期或岁以后，男性多于女性，且症状较严重进展缓慢。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直。前两种症状更为突出，肌无力出现于全身骨骼肌，前臂肌和手。肌无力可伴有肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨域步态，行走困难而易跌跤，部分病人可有构音和吞咽障碍，肌萎缩常累及面肌、腰肌、颞肌和胸锁乳突肌、故病人面容瘦长、颧骨隆起、呈斧状脸、颈部瘦长二稍前屈、肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生、分布不如先天性肌强直那样广泛、多限于上肢肌、面肌和舌肌，如用力握拳后不能立即将手松开，需重复次数后才能放松，用力闭眼后不能立即睁眼、欲咀嚼时不能张口等。

 

      二、90%以上患者伴有白内障、视网膜变性、眼球内陷、眼睑下垂等，许多病人可有多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常、颅骨内板增生、脑室扩大肺、活量减少、基础代谢率下降等，约半数伴有智力低下，内分泌症状多见于男性，常见于前额秃发和睾丸萎缩，但生育能力很少下降，因此该病能在家族中传播，女性患者月经不规则和卵巢功能不全并不常见，也很少影响生育力，玻璃体红晕为早期特征性表现，本病进展缓慢部分病人因极为多及心、肺等并发症而在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭而死亡，轻症者病情可长期稳定。

 

     本病与先天性肌强直鉴别，其特点:（1）发病年龄小，多数出生时即存在;（2）表现为肢体僵直，动作困难，静止和寒 冷时加重，反复运动后减轻;（3）肌肉收缩后不能立即松弛，而肢体近端肌群明显;（4）EMG示典型的肌强直电位特征;（5）无肌萎缩及多系统受累表现。

 

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